T 細胞淋巴瘤佔非何杰金淋巴瘤約 10–15%，預後一般差於 B 細胞型——主要因為缺乏 rituximab 這種廣效標靶、亞型多而罕見、生物學行為較積極。本文整理 B 與 T 細胞淋巴瘤的分類差別、PTCL 標準療法（CHOP / CHOEP / BV-CHP）、AITL 表觀遺傳療法、移植角色、CTCL 系列、與復發 / 難治 T 細胞淋巴瘤的新藥（pralatrexate、romidepsin、belinostat、CD30 標靶、PD-1、CAR-T 試驗）。
閱讀對象
本文設定讀者為剛確診 T 細胞淋巴瘤、想了解與 B 細胞型差別的病友與家屬，以及住院醫師、第一線醫療同仁。實際治療由血液腫瘤科團隊依個案決定。
B 細胞 vs. T 細胞淋巴瘤：起源與分類
| 類別 | 起源 | 佔 NHL | 主要亞型 |
|---|---|---|---|
| B 細胞淋巴瘤 | 成熟 B 細胞 | ~85% | DLBCL、FL、MCL、CLL、Burkitt、Waldenström、MZL |
| T 細胞淋巴瘤 | 成熟 T 細胞 / NK 細胞 | ~10–15% | PTCL-NOS、AITL、ALCL、NK/T、CTCL、ATLL |
T 細胞淋巴瘤的主要亞型
| 亞型 | 縮寫 | 特徵 |
|---|---|---|
| Peripheral T-cell lymphoma, NOS | PTCL-NOS | 最常見的 T 細胞 NHL，預後較差 |
| Angioimmunoblastic T-cell | AITL | TFH 起源，老年人，自體免疫表現多 |
| ALK+ Anaplastic large cell | ALCL ALK+ | 年輕、預後佳 |
| ALK− Anaplastic large cell | ALCL ALK− | 預後較差（DUSP22 重排例外） |
| Cutaneous T-cell lymphoma | CTCL | 蕈樣黴菌病（MF）、Sézary，早期低度 |
| NK/T cell lymphoma, nasal type | ENKL | 與 EBV 相關，鼻 / 副鼻竇 |
| Adult T-cell leukemia / lymphoma | ATLL | HTLV-1 相關，台灣、日本、南美 |
| Enteropathy-associated | EATL | 與乳糜瀉相關，腸道型 |
| Hepatosplenic γδ T cell | HSTCL | 極罕見、極惡性 |
| 乳房植入物相關 ALCL | BIA-ALCL | 植入物周圍積液 / 莢膜，早期切除預後佳 |
為什麼 T 細胞較難治？
| 因素 | B 細胞 | T 細胞 |
|---|---|---|
| 廣效標靶 | rituximab（anti-CD20） | 缺乏對等廣效藥 |
| 亞型數 | 較多但較同質 | 30+ 亞型，異質性高 |
| 大型 RCT | 多 | 少 |
| CAR-T | 已上市多種（CD19） | 試驗階段（CD7、CD30） |
| 雙特異性抗體 | 多種上市 | 試驗階段 |
| 5 年 OS（總體） | 60–70%（DLBCL）、> 80%（FL） | 30–40%（PTCL-NOS） |
PTCL 第一線治療
| 亞型 | 標準 |
|---|---|
| PTCL-NOS | CHOP / CHOEP；第一次 CR 後 ASCT 鞏固（年輕、可耐受者） |
| AITL | CHOEP；表觀遺傳療法（romidepsin、5-azacitidine）試驗中 |
| ALCL ALK+ | BV-CHP（ECHELON-2）；多數可不需 ASCT |
| ALCL ALK− | BV-CHP；ASCT 鞏固 |
| ENKL（早期 I/II 局限） | 放療 ± SMILE / DDGP 化療 |
| ENKL（廣泛 III/IV） | SMILE、DDGP（含 L-asparaginase） |
| CTCL（早期 MF） | 局部治療（PUVA、放療、imiquimod）、低劑量 methotrexate |
| CTCL（晚期） | brentuximab、romidepsin、mogamulizumab、HDACi |
| ATLL | 化療 ± antiretroviral + interferon；移植 |
ECHELON-2 試驗（CD30+ PTCL）
設計：CD30+ PTCL（多為 ALCL）一線比較 BV-CHP（brentuximab vedotin + CHP）vs. CHOP。
結果：5 年 PFS 51% vs. 43%（HR 0.70），5 年 OS 70% vs. 61%（HR 0.72）。BV-CHP 已成 CD30+ PTCL 一線標準。
復發 / 難治 PTCL 選項
| 藥 / 療法 | 機轉 |
|---|---|
| Brentuximab vedotin | CD30 ADC |
| Pralatrexate | 葉酸代謝抑制 |
| Romidepsin | HDAC 抑制 |
| Belinostat | HDAC 抑制 |
| Mogamulizumab | anti-CCR4（CTCL、ATLL） |
| Crizotinib / alectinib | ALK+ ALCL（極少數對 ALK TKI 反應） |
| PD-1 抑制劑 | 對 EBV 相關 ENKL 反應好；CTCL 有效 |
| 異體 SCT（allo-SCT） | 部分病人長期緩解 |
| CD7 / CD30 CAR-T | 試驗階段 |
CTCL：另一個 T 細胞世界
Cutaneous T-cell lymphoma：多在皮膚、預後較其他 T 細胞型好。
| 期別 | 治療 |
|---|---|
| 早期 MF（IA–IIA） | 局部治療（外用類固醇、PUVA、UVB、局部放療）、低劑量 methotrexate |
| 晚期 MF（IIB–IV） | brentuximab、romidepsin、mogamulizumab、化療 |
| Sézary 症候群 | mogamulizumab、extracorporeal photopheresis、化療 |
ALCL：必看的分子亞型
| 亞型 | 預後 | 處理 |
|---|---|---|
| ALK+ ALCL | 5 年 OS 70–90% | BV-CHP；多不需 ASCT |
| ALK− ALCL DUSP22+ | 5 年 OS ~90% | BV-CHP |
| ALK− ALCL TP63+ | 5 年 OS ~17% | 積極治療、考慮試驗 |
| ALK− ALCL（其他） | 5 年 OS 40–50% | BV-CHP + ASCT |
| BIA-ALCL（乳房植入物相關） | 早期局限切除可治癒 | 整體切除 + 莢膜切除 |
適用對象 / 不適用對象
本文適用
- 剛確診 T 細胞淋巴瘤、想了解與 B 細胞差別的病友
- 第一線住院醫師、家醫科衛教
本文不適用
- 取代血液腫瘤科專科醫師個案決策
- 兒科 T 細胞淋巴瘤（治療標準不同）
- 極罕見變異型詳細處置
副作用 / 風險揭露
CHOP / CHOEP
- 骨髓抑制、嗜中性低下發燒、心毒性（doxorubicin）、神經病變（vincristine）、感染
BV-CHP
- 周邊神經病變（brentuximab + vincristine 替換為 brentuximab 較緩解）、皮疹、骨髓抑制
表觀遺傳療法（romidepsin、belinostat）
- 血球抑制、心律不整（QT 延長）、感染
Pralatrexate
- 黏膜炎、皮膚黏膜不良反應、需 B12 / 葉酸補充
主要禁忌
- 嚴重共病、ECOG 3–4
- B 肝帶原未抗病毒
- 嚴重肝腎功能不全
- 懷孕 / 哺乳
帶去診間的問題清單
我的亞型是哪一個？CD30 / ALK / DUSP22 / TP63 都驗了嗎？
影響第一線方案選擇。
第一線會用 CHOP、CHOEP 還是 BV-CHP？
CD30+ 應優先考慮 BV-CHP。
我會做 ASCT 鞏固嗎？
多數 PTCL 標準；ALK+ ALCL 多不需。
B 肝、C 肝、HIV、HTLV-1 都驗了嗎？
台灣、日本、南美 HTLV-1 流行區需確認。
復發後我有哪些選項？
pralatrexate、romidepsin、PD-1、試驗、allo-SCT。
參考文獻
- Horwitz S, et al. Brentuximab vedotin with chemotherapy for CD30-positive peripheral T-cell lymphoma (ECHELON-2): a global, double-blind, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2019;393(10168):229–240. doi:10.1016/S0140-6736(18)32984-2
- Vose J, et al. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26(25):4124–4130. doi:10.1200/JCO.2008.16.4558
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- Yamaguchi M, et al. Phase II study of SMILE chemotherapy for newly diagnosed stage IV, relapsed, or refractory extranodal natural killer (NK)/T-cell lymphoma, nasal type. J Clin Oncol. 2011;29(33):4410–4416. doi:10.1200/JCO.2011.35.6287
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- Trautinger F, et al. European Organisation for Research and Treatment of Cancer consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome — Update 2017. Eur J Cancer. 2017;77:57–74. doi:10.1016/j.ejca.2017.02.027
- Parrilla Castellar ER, et al. ALK-negative anaplastic large cell lymphoma is a genetically heterogeneous disease with widely disparate clinical outcomes. Blood. 2014;124(9):1473–1480. doi:10.1182/blood-2014-04-571091
引用整理協力：NCCN T-Cell Lymphomas 2026、ECHELON-2、NLG-T-01、SMILE、Parrilla 2014 ALCL 分子亞型 (2026/05/12)。
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